ангионевротический отек

Что такое ангионевротический отек?

Ангионевротический отек - это воспалительная реакция кожи, сходная с крапивницей, характеризующаяся внезапным появлением области отека кожи, слизистой оболочки и подслизистых тканей. Симптомы ангионевротического отека могут поражать любую часть тела, но наиболее часто поражаемыми областями являются глаза, губы, язык, горло, гениталии, руки и ноги.

В более тяжелых случаях также могут быть затронуты внутренняя оболочка дыхательных путей и верхняя кишка, вызывая боль в груди или животе. Ангиодистрофия носит кратковременный характер: обычно отек в области длится от одного до трех дней.

В большинстве случаев реакция безвредна и не оставляет стойких признаков даже без лечения. Единственная опасность - возможное поражение горла или языка, так как сильная их отечность может вызвать быструю обструкцию глотки, одышку и потерю сознания.

Разница с крапивницей

Ангиодистрофия и крапивница являются результатом одного и того же патологического процесса, поэтому они похожи в нескольких аспектах:

  • Часто оба клинических проявления сосуществуют и перекрываются: крапивница сопровождается ангионевротическим отеком в 40-85% случаев, в то время как ангионевротический отек может возникать без ульев только в 10% случаев.
  • Крапивница менее тяжелая, так как поражает только поверхностные слои кожи. Ангиодистрофия, с другой стороны, затрагивает глубокие подкожные ткани.
  • Крапивница характеризуется временным возникновением эритематозной и зудящей реакции в четко определенных областях дермы (появление более или менее красных и приподнятых колес). При ангионевротическом отеке кожа вместо этого сохраняет нормальный внешний вид, оставаясь лишенным волдырей. Кроме того, это может произойти без зуда.

Основные различия между крапивницей и ангионевротическим отеком показаны в следующей таблице:

особенностьангионевротический отеккрапивница
Ткани участвуютПодкожная клетчатка (подкожный слой) и подслизистая (под дерму)Эпидермис (внешний слой кожи) и дерма (внутренний слой кожи)
Пораженные органыКожа и слизистые оболочки, в частности веки, губы и ротоглоткаТолько кожа
продолжительностьПереходный (24-96 часов)Переходный (обычно <24 часа)
Физические признакиОтек (отек) под поверхностью кожиЭритематозные и беловатые пятна на поверхности кожи.
симптомыЗуд может присутствовать или не присутствовать. Ангиодистрофия часто сопровождается болью и отеком.Сыпь, связанная с крапивницей, обычно зудящая. Боль и отек не являются общими симптомами.

причины

В зависимости от причин возникновения ангионевротический отек можно классифицировать в разных формах: острая аллергическая, лекарственная (неаллергическая), идиопатическая, наследственная и приобретенная.

Тип ангионевротического отека и клинические особенностипричины

Аллергический ангионевротический отек

Отек вызван острой аллергической реакцией, почти всегда связанной с крапивницей, которая возникает в течение 1-2 часов после воздействия аллергена. Иногда это сопровождается анафилаксией.

Реакции являются самоограничивающимися и проходят в течение 1-3 дней, но могут возникать снова в случае многократного воздействия или из-за взаимодействия с перекрестно-реактивными веществами.

  • Пищевая аллергия, в частности на орехи, ракообразные, молоко и яйца; проглатывание пищевых продуктов, содержащих определенные добавки, такие как тартразин желтый или глутамат натрия
  • Некоторые виды лекарств, например, пенициллин, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфонамиды и вакцины;
  • Контрастность (техника визуализации);
  • Укусы насекомых, в частности, осы и пчелы; укусы змей или медуз;
  • Натуральный каучуковый латекс, такой как перчатки, катетеры, баллоны и противозачаточные средства.

Неаллергическая лекарственная реакция

Некоторые лекарства могут вызывать ангионевротический отек как побочный эффект. Начало может произойти через несколько дней или месяцев после первого приема препарата из-за каскада эффектов, которые вызывают активацию системы хинин-калликреин, метаболизм арахидоновой кислоты и образование оксида азота.

  • Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторы АПФ), используемые для лечения гипертонии, обычно являются основной причиной ангионевротического отека. Примерно один из четырех случаев лекарственной формы возникает в течение первого месяца приема ингибитора АПФ. Остальные случаи развиваются через много месяцев или даже лет после начала лечения.
Менее распространенные причины вызванного лекарством ангионевротического отека включают прием:
  • Bupropion;
  • Вакцины;
  • Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС);
  • Селективные ингибиторы ЦОГ-2;
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен;
  • Антагонисты рецептора ангиотензина II (ARB);
  • Статины;
  • Ингибиторы протонной помпы (IPP).

Идиопатический ангионевротический отек

В некоторых случаях нет никакой известной причины ангионевротического отека, хотя некоторые факторы могут вызвать симптомы. Идиопатическая форма часто является хронической и рецидивирующей и обычно возникает вместе с крапивницей. У некоторых людей, когда состояние возникает годами без очевидной причины, у основания может существовать аутоиммунный процесс.

  • В большинстве случаев причина ангионевротического отека неизвестна;
  • Некоторые особые раздражители могут вызывать идиопатический ангионевротический отек, такие как: стресс, инфекции, алкоголь, кофеин, острая пища, экстремальные температуры (например, горячая ванна или душ) и ношение плотной одежды. Если возможно, избегание этих триггеров может улучшить симптомы;
  • Недавние исследования показывают, что 30-50% случаев идиопатического ангионевротического отека могут быть связаны с некоторыми типами аутоиммунных нарушений, включая системную красную волчанку.

Наследственный ангионевротический отек

Аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Наследственный ангионевротический отек характеризуется низким уровнем ингибитора сериновой протеазы (ингибитора C1 или C1-INH), который помогает поддерживать стабильность кровеносных сосудов и регулирует выход жидкости в ткани. Снижение активности ингибитора С1 приводит к избытку калликреина, который, в свою очередь, продуцирует брадикинин, мощный вазодилататор.

  • Наследственный ангионевротический отек - очень редкое, но серьезное генетическое заболевание;
  • Состояние обычно возникает у довольно молодых пациентов (в подростковом возрасте, а не в раннем детстве);
  • Наследственный ангионевротический отек обычно не сопровождается крапивницей; может вызвать внезапное, сильное и быстрое отек лица, рук, ног, кистей рук, ступней, половых органов, пищеварительного тракта и дыхательных путей. Спазмы в животе, тошнота и рвота являются результатом поражения пищеварительного тракта, в то время как затруднение дыхания вызвано отеком, который препятствует дыхательным путям. Редко может возникнуть задержка мочи.
  • Наследственный ангионевротический отек может протекать без какой-либо провокации или быть вызван ускоряющими факторами, включая местную травму, физические нагрузки, эмоциональный стресс, алкогольные и гормональные изменения. Отек распространяется медленно и может длиться 3-4 дня.
  • 3 типа: тип I и II - мутация гена C1NH (SERPING1) на хромосоме 11, которая кодирует ингибитор белка серпина; тип III - мутация гена 12 хромосомы, которая кодирует фактор свертывания крови XII.
  • Тип I: снижение уровня C1INH; Тип II: нормальные уровни, но сниженная функция C1INH; Тип III: не обнаруживаемая аномалия в C1INH, в основном затрагивает женский пол (доминантный X-сцепленный).
Приобретенный ангионевротический отек

Приобретенный дефицит ингибитора С1

  • Дефицит C1-INH может быть приобретен в течение всей жизни (не только генетически наследуемый). Это возможно у людей с лимфомой и при некоторых типах аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

Независимо от причины ангионевротического отека, основной патологический процесс одинаков во всех случаях: отек является результатом потери жидкости из стенок мелких кровеносных сосудов, которые снабжают подкожные ткани.

В коже высвобождаются гистамин и другие воспалительные химические медиаторы, что приводит к покраснению, зуду и отекам. Тучные клетки дермы или слизистой оболочки участвуют в различных событиях. Дегрануляция тучных клеток высвобождает вазоактивные первичные медиаторы, такие как гистамин, брадикинин и другие хинины; впоследствии высвобождаются вторичные медиаторы, такие как лейкотриены и простагландины, которые способствуют воспалительным реакциям как на ранней, так и на поздней стадии, с повышенной проницаемостью сосудов и утечкой жидкости в поверхностные ткани. Триггерные факторы и механизмы, участвующие в высвобождении этих медиаторов воспаления, позволяют определить различные типы ангионевротического отека.

симптомы

Клинические признаки ангионевротического отека могут незначительно отличаться между различными формами, но в целом появляются следующие проявления:

  • Локальный отек, обычно поражающий периорбитальную область, губы, язык, ротоглотку и половые органы;
  • Кожа может казаться нормальной, то есть без ульев или других высыпаний;
  • Боль, жар, зуд, покалывание или жжение в пострадавших районах;

Другие симптомы могут включать в себя:

  • Боли в животе, вызванные отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, с тошнотой, рвотой, судорогами и диареей;
  • Отек мочевого пузыря или мочеиспускательного канала, который может вызвать затруднения мочеиспускания;
  • В тяжелых случаях отек горла и / или языка может затруднить дыхание и глотание.

диагностика

Диагностировать ангионевротический отек относительно просто. Из-за его отличительного внешнего вида, врач должен быть в состоянии распознать его после простого физического осмотра и подробного анамнеза.

Дополнительные тесты, такие как анализы крови, могут быть необходимы для точного определения типа ангионевротического отека. Тест на укол может быть выполнен для выявления любых аллергенов (аллергический ангионевротический отек). Наследственный ангионевротический отек можно диагностировать с помощью анализа крови, чтобы проверить уровень белков, регулируемых геном C1-INH: очень низкий уровень подтверждает заболевание. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека являются узкоспециализированными и должны выполняться специалистом по клинической иммунологии. Ангиодистрофия может быть связана с другими медицинскими проблемами, такими как дефицит железа, заболевания печени и проблемы со щитовидной железой, которые врачи будут исследовать с помощью простых анализов крови (полезно для проверки или исключения наличия этих состояний). Идиопатический ангионевротический отек обычно подтверждается процессом, известным как «диагноз исключения»; на практике диагноз подтверждается только после того, как различные исследования исключили любое другое заболевание или состояние из подобных проявлений.

лечение

Лечение ангионевротического отека зависит от тяжести состояния. В случаях поражения дыхательных путей первоочередной задачей является обеспечение того, чтобы дыхательные пути были открыты. Пациентам может потребоваться неотложное лечение в стационаре и необходима интубация.

Во многих случаях припухлость самоограничена и проходит самопроизвольно через несколько часов или дней. Между тем, чтобы смягчить более легкие симптомы, вы можете попытаться применить эти меры на практике:

  • Устранить определенные запускающие стимулы;
  • Примите холодный душ (но не слишком много) или нанесите холодный пакет на пораженный участок;
  • Носить свободную одежду;
  • Старайтесь не тереть и не царапать пораженный участок;
  • Примите антигистаминное средство, чтобы уменьшить зуд.

В тяжелых случаях, если отек, зуд или боль постоянны, могут быть показаны следующие препараты:

  • Пероральные или внутривенные кортикостероиды;
  • Антигистаминные препараты внутрь или инъекцией;
  • Инъекции адреналина (адреналина).

Целью лечения ангионевротического отека является снижение симптомов до приемлемого уровня и возможность гарантировать нормальную деятельность (например, работа или ночной отдых).

Ангионевротический отек, связанный с хронической аутоиммунной или идиопатической крапивницей, часто трудно поддается лечению, а реакция на лекарственные средства варьируется. Как правило, рекомендуются следующие шаги обработки, где каждый шаг добавляется к предыдущему, если он не дает неадекватного ответа:

  • Стадия 1: неседативные антигистаминные препараты, например цетиризин;

  • Стадия 2: седативные антигистаминные препараты, например, димедрол;

  • Шаг 3:
    • а) пероральные кортикостероиды, например, преднизон;
    • б) иммунодепрессанты, например циклоспорин и метотрексат.

Рекомендуем

Тирозин
2019
Катехины
2019
Лекарства для лечения крапивницы
2019